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2014
01-08

肠病性肢端皮炎的诊断与治疗

肠病性肢端皮炎的诊断与治疗


肠病性肢端皮炎(acrodermatitis enteropathica)是一种与锌缺乏有关的遗传性代谢性疾病,婴儿期发病,以肢端及腔口周围皮炎、脱发、腹泻和情感淡漠为临床特征。

【病因和发病机制】

本病是一种常染色体隐性遗传性锌缺乏症,血清锌水平≤9μmol/L。引起血锌水平降低的机制不清,可能由肠道转运蛋白或锌结合蛋白缺乏或缺陷有关。

【临床表现】

平均发病年龄为出生后9个月,以断奶前后发病者居多,但有些轻型患者可因长期误诊而拖延至成年。本病起病隐匿,临床表现主要有以下三方面:

(一)皮肤损害

多对称累及口、眼、鼻、肛门、女阴等腔口周围以及骨突起部位(如肘、膝、踝、指关节及枕骨等处)。早期皮损为红斑基础上的群集水疱或大疱,尼氏征阴性,可因继发感染变为脓疱,形成糜烂面后干燥、结痂,形成鳞屑,可逐渐融合成境界清楚的鳞屑性暗红斑,酷似银屑病皮损,周围有红晕(图26-3)。愈后无瘢痕和萎缩。

(二)腹泻

发生率90%。表现为水样便或泡沫样便,恶臭,每天约3~8次,还可出现畏食、腹胀、呕吐等胃肠道症状。病程长或严重患者可出现营养不良、发育迟缓、性成熟受阻等。

(三)毛发和甲损害

可见头发、眉毛和睫毛脱落,表现为弥漫性或片状脱发,严重者可呈全秃,与皮损同时或稍后出现;甲板出现肥厚、萎缩、变形甚至脱落,亦可发生甲沟炎。

【诊断和鉴别诊断】

本病依据典型临床表现,结合血清锌水平降低(正常值9.18~19.89μmol/L)可作出诊断;碱性磷酸酶是含锌的金属酶,其水平可随血锌缺乏而降低,因此肝功能正常者碱性磷酸酶活性降低也可作为机体锌缺乏的佐证。

本病应与尿布皮炎、念珠菌性间擦疹、大疱性表皮松解症、掌跖脓疱病等进行鉴别。

【治疗】

母乳喂养,补充维生素,纠正腹泻引起的水、电解质紊乱。二碘羟基喹啉可增加锌的吸收和生物利用率,常用30~45mg/(kg·d),分3次口服,症状改善后逐步减量;硫酸锌2mg/(kg·d)口服,一般用药24小时后显效,腹泻减轻,2~3周皮损消退,3~4周后即可取得满意疗效。

 


 

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最后编辑:
作者:皮肤科医生
这个作者貌似有点懒,什么都没有留下。

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